TTP trombotisk trombocytopen purpura,

en Primär Trombotisk Mikroangiopati. För att få in fler akronymer så kan man också förutom TTP nämna HUS (hemolytiskt bremiskt syndrom) ST-HUS (Stiga-toxin medierad HUS), komplementmediat HUS,  MAHA (Mikroangiopatisk hemolytisk anemi), HIT (Heparin inducerad Trombocytopeni.) HELLP (High Livet Enzymes, Low Platelets)

TTP kan bero på en hereditär brist på det vonWillebrandt klyvande poteinaset, eller en autoimmun förvärvad brist. En trjmbocytaktivering lokalt i små kärl sker, och därpå en hemolys av mer mekaniska skäl. Organskada följer på mikroangiopatin.

Symtombild TTP

Den klassiska symtomtriaden med feber, peteckier och förvirring är nog rätt sällsynt.
Ofta trötthet, dyspne, peteckier och blödningar som första symtom, men även svår allmän påverkan rätt tidigt förekommer.
-Gastrosymtom ca 2/3
-Trötthet, svaghet > hälften av patienterna
-Neurologiska symtom hos 3/4, varav allvarliga symtom hos >1/2 (koma, kramper, fokal neurologi, förvirring)
-Blödning, purpura > 1/2
-feber, bröstsmärta, hosta hos 1/3

Lab

TPK ofta <10 och nästan alltid <30.
Haptoglobin sänkt, bilirubin höjt, och LD ofta skyhögt som led i hemolytisk anemi.
Schistozyter.
Diskret njurpåverkan eventuellt: om höga njurvärden skall annan TMA misstänkas, tex HUS.

PK, APTT och pdDimer för diffdx (pDdimer ofta skyhögt vid DIC), koagulationen är vanligen normal vid TTP.

Behandling:

Snabbt insatt kortison i högdos och plasmaferes

ITP

Idopatisk trombocytopeni.
Låga trombocyter, i regel autoimmunt utlöst.

DIC

Enkelt uttryckt så är det ett tillstånd som utlöses då prokoagulantia som tex Tissue Factor har frisatts av andra processer (oftast infektion eller trauma, men även transfusion, cancer och obstetrik tex), med resultat att både koagulation och fibronolys är patologiska – därför får man både tromboser och blödningar. Organskadan kommer som en följd av tromboser /blödning eller allvarlig cirkulationspåverkan. Tillståndet vanligast akut, men finns som kronisk form.

Lab:

PK, APTT patologiska, Fibrinogen lågt, pdDimer skyhögt.
Andra lag patologiska utifrån organpåverkan.
En trombocytopeni kan ses, liksom schistozyter sekundärt till mekanisk påverkan på erytrocyter vid tromboserna.

Behandling är riktad mot grundtillståndet främst.

HUS

Hemolytiskt uremiskt syndrom, finns utlöst av flera orsaker, oftast infektion. Hemolys och njursvikt karaktäristiskt.

HELLPP

Hemolys, Elevated Liver Enzymes, Low Platelets
Den klassiska Red Flag bilden är gallstenssmärta hos gravid, i sista trimetern, men det kan komma i andra trimestern eller postpartum.
Släktskap med pereklampsi /eklampsi finns, men 15-20% av HELLP patienterna har inte haft hypertoni eller proteinuri.

Behandling: misstänk. Ta leverstatus, anemiprover, hemolysprover.

Hypertoni behandlas med tex Labetolol eller nifedipin.
Kramper behandlas med magnesium, bolus 4 g (ja -4 gram), sen infusion.
HELLP och preeklampsi botas i regel med förlossning.