Aortadissektion är en av de farliga bröstsmärtorna. Hur vanligt är det? Hur hittar vi dem?

Vår uppgift på akuten är att med rimlig sannolikhet hitta de farliga åkommorna.
Ett tag tyckte jag att aortadissektionens differentialdiagnostik var lätt, men sen kom nya studier. Nu är det klinik som gäller igen, och många bra frågor…

 

Bakgrundsdata

Thorakala aortadissektioner börjar hos 90% inom 10 cm från aortaplanet, oftast drygt 2 cm från aortaklaffplanet. Dissektionen kan sedan förlöpa åt båda håll. Alternativt startar de distalt om vänster subklavia. Ålder: peak runt 50-65 åå, dvs lägre än annan kärlsjuka med tanke på hereditära orsaker.

Hur vanligt är det? I USA ca 5-30/ miljoner i incidens. 1/10.000 inlagda patienter har AD. Av obducerade patienter 1/350. Alltså – en svår diagnos. Man räknar med att vi missar runt 1/6.

Mortaliteten om obehandlat: 33% dör inom 24 h, 50% inom 48 h. Om diagnosticerat dör 75% inom 2 v. Första dygnet alltså 1-2% mortalitet.Per timme.

Symtom

Symtomen är klassiskt  följande: svår (90%) skärande/vass smärta som migrerar. Plötslig smärtdebut (84%). Bröstsmärta, ev med utstrålning till rygg, eller ryggsmärta. Ofta blir patienten smärtfri när dissektionen stannar av.

Runt 5%-18% av patienterna presenterar sig med neurologiska bortfall.
Runt 20% har haft synkope/hypotoni.
Paralys, heshet (Laryngeus reccurens) eller ischemi i extremitet förekommer också.

Ca 5-10% av patienterna är smärtfria
(5% i USA; men en ny Japans studie hittade 17% utan smärta). Jobbigt nog. Många har också fria intervall när dissektionen stannar av. De flesta har ju ändå något symtom som för dem till sjukhus – ofta neurologi. I USA är det alltså 1/100.000 inläggningar som har en smärtfri AD. De kommer vi att missa, om de inte har andra tydliga misstänkliggörande faktorer. Annars har vi förmodligen överdiagnostik.

Riskfaktorer

Visst, riskfaktorer för kärlsjuka och ålder. Kärlsjuka är ju ckså riskfaktor för AKS. Men peaken är 50-65åå, så incidenten ökar inte med ålder enbart, vilket  kan bero på de unga patienterna, som har hereditära åkommor.
-Marfan, Ehler-Danlos, bikuspid aorta
-Aortamanipulation, tex klaffbyte mm
-Kända aortapatologi

Fynd:

Blodtrycksskillnad på >20 mmHg mellan armarna finns hos 25-50% av patienterna ( jmfrt 20% i normalbefolkning), puls deficit också runt 25-50% av dissektionspatienterna.
Aortainsufficiens finns hos 5-50% av patienterna. (studieberoende). Tamponad inte helt ovanligt, vanligare hos smärtfria patienter.
Neurologiska bortfall uppvisar 18% av patienterna.

Handläggning

hitta dem, ca 1/3 missas.
Sänk puls till 50-60, BT till 100-120 (kan tolerera lägre under kort tid). Betablockare och nitro är bra droger.

The bottom line:

Aortadissektion är en sjukdom som kräver noggrann anamnes, status och differentialdiagnostisk parad med vinst-nytta för patienten. Om du är van, låt intuitionen vara med. Om du är ovan: be om råd.
Ett röntgentips:
De flesta röntgenavdelningar har CT protokoll som ger högre strålning, lägre kontrast – bra för gamla som inte har någon risk för ökad strålning, men sämre njurfunktion. De flesta har också protokoll för BÅDE aorta och PE, något som kan vara aktuellt…

Differentialdiagnostik och LR:

Bröstsmärta = AKS
Symtom LR Status EKG /rtg
Utstårlning t båda armar 7,1 BT < 90 3,1 ST lyft 11
Utstrålning hö skuldra 2,9 Rassel 2,1 Nytt grenblock 6,3
Utsträlning vä arm 2,3 sympatikuspåslag 2 Ny Q 3,9
Lägesberoende vass 0,3 STsänkningar 3,2
Palpabel 0,2-0,4 Tvägs förändringar 3,1
Brsm = Aortadissektion
Skärande smärta 10 Fokal neurologi 33 Stor aorta /medastinum på rtg 3,4
Migrerande smärta 7,5 Diastoliskt blåsljud 4,9 Vä grenblock på EKG 3,2
Pulsdeficit

Blodtrycksskillnad >20 mmHg

Sammanvävd smärtanames från 3 frågor och svar:

  1. Smärtkvalitet? Skarp, skärande smärta
  2. Smärtdebut: Högst smärtintensitet helt initialt. (Bröstsmärtans Subarrach)
  3. Utstrålning: rygg, mage.

Om man frågar alla 3 frågor så fångar man upp 91% av AD patienterna, kontra 42% med bara en av frågorna.

Sammanvävd LR enligt en författare:

  1. Plötslig, skärande, ev migrerande smärta
  2. BT skillnad / pulsdeficit
  3. Vidgat mediastinum

3/3 = LR 66!

2/3 = LR 5,3

1/3 = LR 0,5, inget/3 = LR 0.1

ADD score

Flera författare har försökt finna ett verktyg för att både hitta och för att kunna utesluta AD. Tyvärr har man inte lyckats så bra. Jag hoppades på ADDscore och pDdimer rätt länge. ADDscore utgår från IRAD registret, och även med låg sannolikhet, ligger pretest probability för 1p runt 5% risk, dvs kan vara occeptabelt hög risk.

AORTIC DISSECTION DETECTION (ADD) RISK SCORE (Rogers 2011)

High risk conditions:  Marfan syndrome, family history of aortic disease, known aortic valve disease, recent aortic manipulation, known thoracic aortic aneurysm

High risk pain features: abrupt in onset, severe in intensity, ripping or tearing

High risk examination features:  evidence of perfusion deficit (pulse deficit, systolic BP differential, focal neurologic deficit (in conjunction with pain), murmur of aortic insufficiency (new or not known to be old and in conjunction with pain), hypotension or shock state

ADD score:  #categorier = ≥ 1 high risk feature/condition.  High risk =ADD score ≥2.

Med låg risk, dvs 1 p, så skulle man ev kunna utesluta AD med en negativ pdDimer.
Det kan inte i dagläget rekommenderas att använda ADDscore.  

Diverse resurser och referenser:

Emergency Medicine cases sände en föreläsning februari 2017, Podcast nr 92. Mycket bra!

JAMA Make the Diagnosis: thoracic aortic dissection

https://www.dropbox.com/s/sywb2v1095mrvel/Sk%C3%A4rmklipp%202017-01-05%2023.10.33.png?dl=0

Circulation: Sensitivity of the Aortic Dissection Detection Risk Score

https://www.dropbox.com/s/96ov56q3o49smgq/Sk%C3%A4rmklipp%202017-01-05%2023.24.05.png?dl=0

CanadiEMs blogpost 2015 om AD, baserat på AHA 

https://www.dropbox.com/s/8617skk0n26xtfv/Sk%C3%A4rmklipp%202017-01-05%2023.29.15.png?dl=0

En symtom/statistik sammanställning från IRAD via EHJ:

Aortic dissection detection (ADD) risk markers present in patients with acute aortic dissection (AD) and in patients with alternative diagnoses (AltD).

ad-risk-symtom

European Heart Journal: Acute Cardiovascular Care March 6, 2014 2048872614527010

 

Referenser

IRAD -international registration of acute aortic dissection.

emedicine har en fin översiktsartikel

  1. Rogers, A. M., Hermann, L. K., Booher, A. M., Nienaber, C. a., Williams, D. M., Kazerooni, E. a., … Eagle, K. a. (2011). Sensitivity of the aortic dissection detection risk score, a novel guideline-based tool for identification of acute aortic dissection at initial presentation: Results from the international registry of acute aortic dissection. Circulation, 123(20), 2213–2218. http://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.110.988568
  1. Nazerian, P., Giachino, F., Vanni, S., Veglio, M. G., Castelli, M., Lison, D., … Morello, F. (2014). Diagnostic performance of the aortic dissection detection risk score in patients with suspected acute aortic dissection. European Heart Journal. Acute Cardiovascular Care. http://doi.org/10.1177/2048872614527010
  1. Hiratzka, L. F., Bakris, G. L., Beckman, J. a, Bersin, R. M., Carr, V. F., Casey, D. E., … Williams, D. M. (2010). 2010 ACCF/AHA/AATS/ACR/ASA/SCA/SCAI/SIR/STS/SVM Guidelines for the Diagnosis and Management of Patients With Thoracic Aortic Disease: Executive Summary. Circulation, 121(13), 1544–1579. http://doi.org/10.1161/CIR.0b013e3181d47d48
  1. Upadhye, S., & Schiff, K. (2012). Acute Aortic Dissection in the Emergency Department: Diagnostic Challenges and Evidence-Based Management. Emergency Medicine Clinics of North America, 30(2), 307–327. http://doi.org/10.1016/j.emc.2011.12.001
  1. Braverman, A. C. (2011). Aortic dissection: Prompt diagnosis and emergency treatment are critical. Cleveland Clinic Journal of Medicine, 78(10), 685–696. http://doi.org/10.3949/ccjm.78a.11053
  1. Sharpe, B. a. (2002). Clinical manifestations of acute aortic dissection. JAMA : The Journal of the American Medical Association, 288(7), 828; author reply 828.
  1. Klompas, M. (2014). Clinician’s corner: Does This Patient Have an Acute Thoracic Aortic Dissection? Clinical Scenarios, 287(17).
  1. Williams, J., Heiner, J. D., Perreault, M. D., & McArthur, T. J. (2010). Aortic dissection diagnosed by ultrasound. The Western Journal of Emergency Medicine, 11(1), 98–99.
  1. Asha, S. E., & Miers, J. W. (2015). A Systematic Review and Meta-analysis of D-dimer as a Rule-out Test for Suspected Acute Aortic Dissection. Annals of Emergency Medicine, 1–11. http://doi.org/10.1016/j.annemergmed.2015.02.013
  1. Nazerian, P., Morello, F., Vanni, S., Bono, A., Castelli, M., Forno, D., … Grifoni, S. (2014). Combined use of aortic dissection detection risk score and D-dimer in the diagnostic workup of suspected acute aortic dissection. International Journal of Cardiology, 175(1), 78–82. http://doi.org/10.1016/j.ijcard.2014.04.257
  1. Cui, J., Jing, Z., Zhuang, S., Qi, S., Li, L., Zhou, J., … Yin, Y. (2015). D-dimer as a Biomarker for Acute Aortic Dissection. Medicine, 94(4), e471. http://doi.org/10.1097/MD.0000000000000471
  1. Diercks, D. B., Promes, S. B., Schuur, J. D., Shah, K., Valente, J. H., & Cantrill, S. V. (2015). Clinical Policy: Critical Issues in the Evaluation and Management of Adult Patients With Suspected Acute Nontraumatic Thoracic Aortic Dissection. Annals of Emergency Medicine, 65(1), 32–42.e12. http://doi.org/10.1016/j.annemergmed.2014.11.002
  2. BestBets genomgång: av 393 studier var det bara 2 studier som svarade på frågan om symtom som talar för aortadissektion. http://bestbets.org/bets/bet.php?id=2531
    1. Rogers AM, Hermann LK, Booher AM et al. Sensitivity of the aortic dissection detection risk score, a novel guideline-based tool for identification of acute aortic dissection at initial presentation: results from the international registry. Circulation 2011:123;2213–18.
    2. Armstrong WF. Bach DS. Carey LM et al. Clinical and echocardiographic findings in patients with suspected acute aortic dissection. Am Heart J 1998:136;1051–60.